Anemie aplastică - simptome, tratament, cauze, prognostic


Anemie aplastică - aceasta patologie ereditară sau dobândită de sânge cauzate de înfrângerea de celule stem maduvei osoase, ceea ce a dus la dezvoltarea unei hematopoiezei depresie profunda. Primele informații despre anemie aplastică au fost primite în 1888, dar ca o unitate nosologică independent anemie aplastică a fost înregistrat abia în 1904.
Anemia hipoplazică este una dintre cele mai grave încălcări ale sângelui, cum mortalitatea anemie aplastică atinge pragul de 80%.
A nu se confunda anemie aplastychesuyu, care este o Nosologie separată de sindrom hypoplastycheskym, care este doar unul dintre numeroasele manifestări ale diferitelor boli asociate cu disfuncția de măduvă osoasă hematopoieza.


Din fericire, incidenta cazurilor de anemie aplastică nu depășește 5 episoade pe 1.000.000 locuitori, dar riscul de a acestei boli este faptul că afectează oamenii mai ales copiii si adultii tineri. Identitatea de gen nu influențează cursul și rezultatul bolii.

Cauze anemie aplastică


Condiția este clasificat boli polyэtyolohychnыh că există multe motive, unul dintre ele poate lua o poziție dominantă și să provoace o breșă în hematopoieza sistem într-un anumit pacient. În plus, distinge așa-numite factori de risc care au factori favorabili, dintre care totalitatea nu poate promova numai dezvoltarea bolii, dar să și consolideze procesul patologic. Din fericire, în cele mai multe cazuri, nu recunoaște factor etiologic a fost cauza principala a simptomelor anemie, dar sunt situații când determină factor etiopatogenetic nu poate, în acest caz, un diagnostic "anemie aplastică idiopatică."

Anemie aplastică adesea acționează ca reacții adverse din utilizarea anumitor grupuri de medicamente, iar apariția acesteia este independent de doză sau durata a primi acest medicament. Medicamente capabile de a provoca o încălcare a germenilor hematopoieza în măduva osoasă sunt: ​​antihistaminice, sulfonamide, antibiotice tetraciclina și medicamente de aur. Foarte adesea anemie aplastică apare la pacientii care iau Levometsytyn.
Unul ar trebui să menționeze rolul de radiații utilizate în metode de cercetare cu raze X, în cazul semnelor de anemie aplastică. Aceasta patologie este comuna in randul persoanelor care lucrează în birouri și de raze X la pacientii supusi terapiei unde radio.

În plus, instigatorii de anemie aplastică poate fi o boala de etiologie virala in perioada acută (hepatita virala, citomegalovirus si infectia herpes, HIV).
Printre hematologi se crede ca in timpul sarcinii creste riscul de încălcare aplastycheskyh din măduva osoasă, dar explicația patogenetic de acest proces nu a fost găsit. Trebuie remarcat faptul că semnele de anemie aplastica este o indicație absolută pentru avort și au fost comunicate cazuri de transmitere a bolii în remisie după livrare artificială.

O alta cauza a anemie aplastică este un impact toxic asupra medicamentelor folosite ca chimioterapie pentru tratarea patologiei cancerului si expunerea prelungita la vapori impactul pesticidelor și insecticidelor.
Printre cauzele de încălcare a funcției hematopoietice din maduva osoasa ar trebui sa fie luate în considerare și a bolilor autoimune, în care mecanismele imune menite distrugerea nu doar agenții boala cauzatoare, ci și pe propriile lor celule daune osoase.

Simptome anemie aplastică


Pentru anemie aplastică caracterizată prin curs lent progresiva, cu o tendință de a muta cronice cu perioade de exacerbare.
Toate simptomele clinice observate la anemie aplastică pot fi atribuite la una din cele trei sindroame majore: anemic, hemoragic sau complicatii infectioase symptomokopleksa. Apariția semnele sindromului depresia este rezultatul uneia sau mai multor germeni sânge.
Principalele plângeri ale pacienților cu simptome ale sindromului anemic cauzate de niveluri insuficiente de hemoglobina si celule rosii din sange periferic sunt: ​​slăbiciune severe și scăderea performanțelor, amețeli și tinitus menținând în același timp de auz, senzație de lipsă de aer și palpitații cardiace convulsii.

Primele semne ale apariției sindromului hemoragic la un pacient cu anemie aplastică este aspectul de vânătăi și hematom pe originea piele netravmatycheskoho. Pacientii cu anemie aplastica se plâng adesea de sângerări nazale și sangerarea gingiilor. În inhibarea marcată a plachetare hematopoiezei germinale poate fi sangerare la nivelul creierului.
Simptomele de reducere a leucocitelor ca unul dintre link-urile de patogenetice anemie aplastică, susceptibilitatea la boli este natura infectioasa. Astfel de pacienți sunt clasificate ca "de multe ori bolnav" în cursul anului în care au fost mai mult de zece episoade de boli infecțioase. Inhibarea marcat de leucocite provoaca complicatii-purulente septic (-ulcer necrotic dureri în gât, stomatită aftoasă, otita, infractor, abces postinfectioasa, septicemie generalizată).

Deja la examinarea inițială a pacientului poate determina simptome caracteristice de anemie aplastică, paloare severa si cianoza pielii cu prezența vânătăi, nu au limite clare și, uneori, melkotochechnoy rash petesiala. Creșterea ficat și limitează apariția edemelor a extremităților inferioare prezintă semne de dezvoltare a insuficientei cardiace. Auscultatie marcate tendință la hipotensiune arterială, tahicardie sinusală și dur auscultatie suflu sistolic în toate locațiile. O caracteristică importantă a diagnostic anemie aplastică este neschimbat în dimensiune splinei.

Gradul de manifestare a unui simptom depinde de gradul de inhibare a germenilor hematopoieză. Anemie aplastică este severă are următoarele criterii de diagnostic: nivelul de neutrofile mai mici 05x109 / L, trombocite mai mici creșteri 20x109 / L la reticulocite korryhyrovannoe mai puțin de 1%. Dacă pacientul este cel puțin unul dintre aceste criterii, combinată cu o scădere marcată a măduvei osoase celular, este baza pentru diagnosticarea pacientului "anemia hipoplazică severă."

Anemie aplastică la copii


În copilărie, debut de multe ori congenitale aplastycheskyh tipuri de anemie, care includ anemia Fanconi si Diamond-Blekfena.
Anemia Fanconi este o boli ereditare, mostenite autosomal recesiv în, de exemplu cazuri observate numai în familiile în care ambii părinți sunt purtători ai genei anormale. Anemie Fanconi apare nu numai în opresiunea profundă a tuturor tipurilor de sânge, dar, de asemenea, apariția de malformații congenitale.
Conturile boala debut de 4-12 ani, dar problemele hematologice pot apărea imediat după naștere. De anomalii congenitale includ: pasaport vârsta osoasă discrepanță, malformații congenitale ale sistemului cardiovascular, microcefalie, dezvoltarea anormala a tesutului osos, sisteme urogenitale rămână în dezvoltarea psihomotorie. Modificări hematologice apar mai tarziu in viata (o medie de realizare a 9 ani) și tabloul clinic este dominat de simptome de simptom hemoragic, urmate de semne creșterea progresivă leykotsytopenyy și эrytrotsytopenyy.

Aceasta patologie este rapid curs progresiva, pentru că în absența tratamentului adecvat fatal apare în termen de 6 luni. Cauza morții este adesea masiv sângerare sau creierului hemoragie gastro-intestinale. Complicațiile anemie Fanconi ale bolii este transformarea în leucemia acută și patologia cancerul tractului gastrointestinal. Singurul tratament eficient pentru congenitale anemie Fanconi este transplantul de maduva osoasa.
Blekfena-Diamond Anemia se referă la un grup de sporadice patologiilor sânge genetice caracterizate prin leziuni exclusiv înmugurească eritrocite sânge. Debutul bolii se produce în timpul primului an de viață.

Copiii cu anemie Diamond-Blekfena cu fenotip tipic: paloarea pielii, buza superioara mare, larg ochii set, păr divizat uscat, vârsta osoasă retardat a pașaportului.

Modificări caracteristice ale parametrilor de laborator de sânge periferic anemie normocroma este progresează la conservarea plin de proliferarea celulelor si serie granulocitare trombocite.
Aceasta patologie este caracterizat prin evoluție cronică lentă cu o tendință de remisie spontană. Cel mai bun tratament este utilizarea terapiei cu corticosteroizi, și pentru sănătate motive transfuzie de masă de celule roșii.

În formă copilărie de anemie aplastică dobândită sunt extrem de rare și sunt aceleasi simptome ca adulti, in absenta anomaliilor congenitale.
Dacă există semne de functiei hematopoietice măduvei osoase unui copil ar trebui să efectueze întotdeauna diagnosticul diferential al acestor boli: limfoblastică acută și leucemie mieloidă, megaloblastică hipersplenizmu sindrom anemie, leziuni metastatice ale maduvei osoase.
Un copil cu suspiciune de anemie aplastică congenitală trebuie să fie cercetate exhaustiv, care include: analiza citogenetică după trepanobyopsyy, test de sange pentru anticorpi la celule sanguine, radiografie os cu definiția myelohramma vârstă. De asemenea, sondajul este toate rudele apropiate ale copilului bolnav.

Tratament anemie aplastică


Cheia pentru o recuperare rapidă a pacienților cu anemie aplastică este un diagnostic precoce a evaluării adecvate stare de boală a severitate al pacientului, precum și abordarea individuală la selecția adecvată în fiecare caz de tratament.
Primul diagnosticat cu anemie aplastică este un motiv de spitalizare a pacientului la spital, indiferent de severitatea manifestărilor clinice și a parametrilor de laborator.
În situațiile în care celebrul factorul etiopatogenetic care a provocat dezvoltarea de anemie aplastică, tratamentul trebuie să înceapă cu eliminarea cauzele profunde pentru a evita alte procese de inhibiție progresia de hematopoieza.

Ca măsuri terapeutice atunci cand diagnosticat cu Hematologists anemie aplastică în întreaga lume utilizează următoarele metode: Înlocuirea transfuzie de sânge integral sau componentele sale, transplant de măduvă osoasă, și consumul de droguri care vizează stimularea proceselor hematopoiezei.
Terapia de substituție de anemie aplastică implică utilizarea unui transfuzie de schimb potrivit de sânge sau a unora dintre elementele sale (trombocite, masă de celule roșii din sânge și granulocite). Această metodă de tratament este preventiv, deoarece alimentarea cu sange adaugă numai elementele necesare ale sângelui, dar nu a restabili funcția de hematopoeza în măduva osoasă. În plus, atunci când această formă de anemie aplastică ca autoimuna, această metodă nu este aplicabilă, de la introducerea de celule străine, organismul incepe sa produca un raspuns imunitar care cauzeaza tratament ineficiență.

Rețineți că infuzii repetate de sânge însoțită de acumularea excesivă de fier în organism, care se depune la organele vitale, distrugand structura lor. În acest caz, este recomandabil să se combina cu sânge a lua medicamente care promovează excreția de fier din organism. Pentru a evita procesul de respingere a grefei înainte procedura de transplant de măduvă osoasă pacient transfuzie utilizarea necorespunzătoare a componentelor sanguine.
Cele mai eficiente și în același timp metoda cea mai periculoasă a tratamentului anemiei aplastice este transplantul de măduvă osoasă, deoarece numai această metodă poate fi un declanșator pentru normalizarea hematopoiezei măduvă osoasă. Această metodă este folosită în principal în tânărul pacient, după o selecție atentă de un donator potrivit, care ar putea fi cel mai apropiat ruda a pacientului. Proceduri de pregătire în transplant de celule stem de maduva osoasa este impactul asupra pacientului doze mari de radiatii si chimioterapie, consumul de droguri. Faza pregătitoare a donatorului este de prelevare a probelor de sânge, filtrare cu celule stem sănătoase și punerea lor în circulația generală a pacientului, prin care acestea intră în cavitatea kistkovomozkovi, în cazul în care există o proliferare a celulelor sanguine sanatoase.

Pentru a evita complicațiile, pacientul este prescris medicamente pentru a preveni respingerea transplantului, dar nu întotdeauna posibil să se evite această situație fatală pentru pacient. Acest tratament este costisitor și necesită respectarea anumitor condiții, care sunt disponibile numai în spitale de specialitate, și, prin urmare, nu primește largă utilizare ca tratament de anemie aplastică.
Pacienții cu anemie aplastică de origine autoimune necesită utilizarea de medicamente imunosupresive, care au ca scop suprimarea funcționării necorespunzătoare a sistemului imunitar. Medicamentele de alegere în această situație sunt: ​​Ciclosporina (doză zilnică de 10 mg / kg pe cale orală) Antytymotsytarnыy globulină (doză zilnică de 15 mg / kg intravenos) și Antylymfotsytarnыy globulina (doză zilnică de 130 mg intravenos). Utilizarea de medicamente imunosupresive, în cele mai multe cazuri însoțite de efecte secundare severe, pune in pericol viata pacientului (anafilaxie, boala serului, boli infectioase), dintre care prevenirea este oportun să se aplice corticosteroizi (prednison la o doză zilnică de 1 mg / kg). Fără îndoială, terapia imunosupresoare este printre cele mai eficiente tratamente pentru anemie aplastică, dar există cazuri când după ce a luat droguri in acest grup există o recidiva a bolii.

Ca o terapie suplimentară a curentul principal în tratamentul anemiei aplastice utilizate medicamente care stimulează funcția hematopoietice de măduvă osoasă, numit factorul stimulator al coloniilor (Molhramostyn, Fylhrastym, Leykomaks). Droguri în acest grup eficiente în stimularea proliferării celulare serie granulocitară, deoarece cererile lor sunt cazuri de anemie aplastică, însoțite de leykotsytopenyey severă. Cursul factorilor tratament kolonyestymulyruyuschymy este cel puțin două săptămâni și cea mai bună metodă de administrare este parenteral într-o doză zilnică de 5 mg / kg factor limitativ în aplicarea acestui grup este costul lor ridicat.

Efect stimulator științific dovedit de androgeni pe toate șutează sânge, și androgen tratament terapie, prin urmare, acum utilizate pe scară largă de anemie aplastică. Aceste medicamente adecvate pentru a aplica numai în caz de boală în rândul bărbaților și cursuri de administrare a medicamentelor cu durata recomandată (testosteron propionat două ori pe zi până la 1 ml de soluție 5% sau Sustanon medicament prelungită - 250 1 ml 1 pe luna).
Ca tratament paliativ folosind splenectomie radical, care, în 85% din cazuri au un efect pozitiv în tratamentul anemiei aplastice. Valabilitate patogenetic al acestei metode este că, atunci când scoateți splina opreste sechestrarea celulelor sanguine și producerea dramatic limitat de anticorpi împotriva propriilor celulele sale sanatoase de măduvă osoasă. Această metodă de tratament pentru toți pacienții nu prezintă semne de complicatii infectioase.

Prognoza anemie aplastică


Vremea pentru viață, invaliditate și starea de sănătate a pacienților cu simptome de anemie aplastica depinde de severitatea bolii și de a reduce profunzimea celulelor vitale ale hematopoieza.
Din păcate, la această zi, statisticile globale arată datele dezamăgitoare privind mortalitatea de anemie aplastică, indiferent de cât de progresiv dezvoltarea industriei farmaceutice pentru tratamentul bolilor de sange. Mortalitate ridicată observată la pacienții cu pancitopenie severa si cauzeaza formă mai generalizată de moarte este sepsis, o leykotsytopenyy etapa finală.

Îmbunătățit în mod semnificativ prognozele după începerea tratamentelor radicale (transplantul de celule stem maduvei osoase, utilizarea de medicamente imunosupresive). In 50-90% din cazuri utilizarea acestor tratamente poate realiza recuperarea integrală a pacientului.
Aplicație Antytymotsytarnoho și Antylymfotsytarnoho terapie imunoglobulina in asociere cu ciclosporina permite doar 60-70% din cazuri atinge remisie.