Malformatii congenitale ale pulmonar


Malformații congenitale ale plamanilor, un grup mare de anomalii ale dezvoltării fetale, care a dus la schimbări brute de structura si functia de la piept. Când post-mortem autopsie la 3% din copii sunt malformatii congenitale ale plămânilor, de multe ori nu sunt compatibile cu viața.


Clasificarea dezvoltare pulmonare congenitale

I. Malformații în care organismul este subdezvoltare, în general.
a) lipsa plămâni;
b) subdezvoltarea pulmonar;
a) hipoplazie ușoară a plămânilor;


d) plămâni polichistice;
e) luna sindromul Cunha;
e) SW-Campbell;
f) emfizem congenital;

II. Malformații în care nu există exces de Educație:
a) cota suplimentară (ușoară), cu circulație și / sau incorecte normale;
b) chisturi pulmonare cu circulația și / sau incorecte normale;
c) formarea tumorilor;

III. Greșite structuri localizare plămâni, în anumite cazuri importante: locație sindrom pulmonar oglindă Kartahenera, etc.


IV. Structura limitat abuz și bronhiile: stenoza, diverticulilor, fistule traheopyschevodnыe, larynhotraheomalyatsyya (hipoplazie a laringelui și cartilajul).

V. anomalii ale sângelui și a vaselor limfatice ale plămânilor: stenoza arterei pulmonare sau sucursale. Extinderea venele pulmonare, prezența fistule arterio.

Să luăm în considerare fiecare dintre aceste în detaliu

Absența sau hipoplazia pulmonară sau lob. Uneori bilateral, lipsă ușor toate elementele. Sau hipoplazie, tesutul pulmonar nu este disponibil, dar este într-un ciot principal bronhiilor. Acest două defecte incompatibile cu viața. Dacă procesul este unilateral, aceasta se poate manifesta la orice varsta. Când sunt vizualizate asimetrie observat pe partea de vice este aplatizarea piept. Pacienții în spatele în dezvoltarea fizică sunt dificultăți de respirație și cianoză a pielii.


Hipoplazie pulmonară simplu, defect care nu există bronhii mici de-a lungul pulmonar sau doar un lob. Pot manifesta, la orice varsta, acești copii suferă de multe ori pneumonie recurente, bronșită, separarea gros flegma, abundent.

Bronșiectazie chistică, malformatie caracterizata prin faptul că locul este bronhiilor dilatate chistice bronsice subdezvoltate. La copii, se arată bronșită obstructivă frecvente, din cauza presiunii intratoracice crescută și chisturi umflare.


Inele vasculare includ dezvoltarea anormala a arcului aortic, arterele carotide, arterelor brahiocefalic. Există comprimarea bronhiilor și traheei duce la atacuri de dispnee, cianoză a pielii, tulburări de comportament, pacientii devin agitat și începe să caute poziție confortabilă. Copiii arunca capul pe spate, senzație de sufocare este mai mică sau trece complet. Foarte des ei suge mâinile sau degetele.

Sindromul Cuneo-Moon, vice, care se caracterizează printr-o extindere dramatică a bronhiilor și traheei, este subdezvoltarea de fibre de țesut și musculare elastice. Boala este cauzata de ereditate. Tabloul clinic ca bronșita recurente. De fapt, aceasta Bronchiectasis, văzut tuse persistentă, tuse cu sânge poate, în viitor dezvolta insuficienta respiratorie severa.


Sindromul Williams-Campbell este un Prokom congenitală de cartilaj, Acesti copii, mai ales născut prematur. Din primele luni de viata in aceste copii spadayutsya bronhii. Klynynychesky, manifestată prin recurente frecvente, bronșită obstructivă, tuse dureroasa, wheezing, radiografie este de emfizem. In cele din urma se dezvolta deformarea piept. Meteorologice nefavorabile astfel de copii mor de insuficienta cardio-ușor dezvoltat.

Exploatațiile emfizem congenitale, acest defect este caracterizat prin hipoplazie sau absenta cartilajului bronsic, prin urmare afectate umfla pulmonare și începe să facă presiuni asupra tesutului pulmonar normal. In cazurile severe de boala se manifestă în primele 6 luni de viață, există insuficiență respiratorie severă, cianoză a pielii, dificultăți de respirație, circulație proastă. In cazurile in care forma de compensare a bolii se dezvoltă mai lent.

Chisturile pot fi ușor congenitală sau dobândită (parazitare, bacteriene). Poate aparea la orice varsta bolii, poate fi simplu sau scurgere. Mai devreme sau mai târziu, supureaza si manifestat pneumonie. Febră Lung, intoxicație. Tuse cu alocare gros, stagnante, spută purulentă. Pot exista umflarea chistului și dezvoltarea pneumotorax.


Sindromul Kartahenera, malformații congenitale, manifestat triada: aranjament opus de organe interne, brohoэktazы, sinuzite, otite rinită cronică. Această proprietate porotsi epiteliului ciliat al mucoasei tractului respirator. Nu pot fi diferite defecte anomalii precum și de scheletic, inima, etc. clinic evident bronșită purulente recurente, sinuzite, ulterior deformare format din piept. Diagnosticul joacă un loc important rol de diagnosticare feedback.


Traheopyschevodnыe fistula, de multe ori combinat cu atrezie de esofag, de obicei, se manifestă imediat după naștere, copiii incep în timpul hrănire poperhyvatsya, acolo cianoza pielii, în timp ce ascultați la plamani sunt respirație șuierătoare imediat după hrănire, folosit pentru diagnosticul de studii de contrast esofagiene.

Pentru a clarifica diagnosticul si a determina ce fel de malformații, a efectuat un studiu cuprinzător: X-ray de plămâni, bronhoscopie, Bronchography, dacă este necesar, testarea genetica, biopsia mucoasei tractului respirator.


Tratament de chirurgie pulmonar congenitale este de obicei folosit doar ocazional terapie conservatoare.