Anemie hemolitica - tratament, simptome, cauze


Anemie hemolitica - este un sindrom clinic-hematologice, care este cauzată de scurtarea duratei de funcționare a celulelor roșii din sânge, ca urmare a cariilor lor a crescut. Aceasta patologie combină grup de boli mostenite si dobandite caracter în patogeneza dominat de semne de hemoliză a celulelor rosii din sange, fără a reduce rata de hemoglobina în sângele periferic. Potrivit statisticilor mondiale, incidența structura de anomalii ale sângelui, ponderea statelor hemolitice reprezintă cel puțin 5% din care sunt tipurile predominante moștenit de anemie hemolitica.


Simptomele de anemie hemolitica apar doar atunci când există un dezechilibru clară între proliferarea celulelor sanguine numărul de eritrocite și distrugerea celulelor rosii din sange in fluxul de sange, in timp ce functia compensatorie a măduvei osoase (creșterea proliferare reticulocite) epuizate.

Anemia hemolitică autoimună


Principalul factor de precipitare in producerea autoimune natură anemie hemolitica este sinteza de anticorpi la propriile celule rosii din sange care organismul percepe ca antigene straine. Manifestarea anemia hemolitică autoimună apare pe fondul unei boli simptomatice ca o complicație (boală sistemică a țesutului conjunctiv, Hemoblastosis, hepatită cronică agresivă, colita ulcerativă, boli maligne), fie ca o unitate independentă nosologică.

În ciuda dezvoltării rapide a măsurilor medicale de diagnostic boli de sange, nu este încă posibil să se stabilească adevărata cauză a anemia hemolitică autoimună.
Toate manifestările clinice de anemie hemolitică autoimună sunt independente de factorul etiologic. Cei mai multi pacienti observat lent-progreseaza boala. Primele manifestări ale bolii sunt slăbiciune, dureri articulare dureri, temperatura corpului de calitate inferioară, dureri abdominale. O examinare obiectivă a pacientului observat paloare marcată și piele pastoznost, crescând treptat icter, crește dimensiunea splinei si ficatului.

În 50% din cazuri pacienții au hemolitică anemie natura autoimună acută, care se caracterizează prin apariția bruscă a bolii și tabloul clinic furtunoasă. În această situație în prim-plan numeroase plângeri ale pacientului în absența unor modificări în examinarea obiectivă a pacientului. Principalele plângeri, ceea ce face pacientul sunt: ​​slăbiciune severe și performanță redusă, creșterea frecvenței cardiace, senzație de lipsă de aer, creșterea temperaturii corpului la 38-39 de grade Celsius, dureri de cap și amețeli, greață și vărsături nu sunt legate de alimentatie , herpes dureri dureri la nivelul abdomenului superior. Manifestările exterioare ale hemoliza crește doar îngălbenire a pielii, fără creșterea mărimii ficatului și splinei.

Semnele autoimune natură anemie hemolitica in analize de sange de laborator sunt: ​​mare reticulocitoză scădere 200-300% a numărului de celule roșii din sânge cu indicator de culoare normală, ușoară leucocitoză, numărul de trombocite nu este schimbat sau ușor redusă. Cifre absolute autommunnoho caracter anemie este crescut ESR la numere mari. In unele cazuri, este posibilă detectarea mikrosferotsity sau eritrocite fragmentate. În sânge determină creșterea bilirubinei indirecte biochimic, hipergamaglobulinemie. Pentru a determina prezența anticorpilor specifici pentru celulele roșii din sânge se realizează Coombs de testare, care este puternic pozitiv în anemia hemolitică autoimună.

Prognoza meteo pentru viata si eficienta menținerea în anemia hemolitică autoimună depinde de curs, severitatea și eficiența terapiei bolii de bază, care a fost cauza hemoliza. De obicei, recuperarea completă și reabilitare nu pot obține de la alte tratamente. Remiterea stabil apare numai după splenectomie radicală și curs lung de terapie cu hormoni.

Cauzele anemie hemolitica


Cauza hemoliza celulelor rosii din sange poate servi ca orice boală fizică și într-o astfel de situație în curs de dezvoltare achiziționate anemie hemolitica.

Sub influența unui factor etiologic clinic tot mai mare de condiții hemolitic acute sau cronice.
Anemie hemolitica acuta apare cel mai adesea atunci când: o transfuzie masiva de incompatibil de către grupul sau factorul Rh sânge efectele toxice ale medicamentelor de grupuri specifice (nitrofurani, sulfonamide, chinidina, antipiretice), expunerea prelungită la produse chimice (benzen, plumb), efectul de toxine in muscaturile de sarpe, arde leziuni ale pielii, boli parazitare.
In anemie hemolitica cronica observat în hemoglobinuria paroxistica nocturna, hemoglobinuria rece.

Simptome anemie hemolitica


Simptomele clasice de anemie hemolitica se dezvoltă numai în cazul în care hemoliza hematiilor intracelular si sunt, sindroame icteric anemici și splenomegalie.
Severitatea simptomelor clinice care favorizează dezvoltarea de stat anemic, depinde de rata de distrugere a celulelor rosii din sange si maduva osoasa de reacție compensatorie, ca principalele organele hematopoietice. Semne de anemie dezvoltă numai în situația în care durata de viata a celulelor roșii din sânge este redusă la 15 zile in loc de 120 de zile.

Adrift distinge latentă (compensat), cronică (cu anemie severă) și hemolitică kryzovuyu anemia. In criza bolii observate starea generală gravă a pacientului, indiferent de hemoliza (intravasculara sau intracelular).
În perioada de anemie hemolitica acuta se manifesta slăbiciune ca severă, scăderea performanței, amețeli, dificultăți de respirație, bătăi rapide ale inimii, trăgând durere în dreapta și stânga cvadrantul superior. O trăsătură caracteristică a anemie hemolitica acuta este considerat piele ikterichnost, mucoasei palatului moale și sclera. O examinare obiectivă a pacientului, în 70% din cazuri există extindere a splinei și ficatului proeminența sub arcul costal mai mare de 2 cm.

Datorită condensului și stagnarea bilei provocat formarea concretiuni in vezicii biliare și biliare conductele, astfel incat pacientii care sufera de anemie hemolitică, se plâng adesea caracteristice hepatitei, colecistita și colangita (dureri acute în hipocondrul drept, greata, varsaturi, frisoane , febră termen scurt).
Corpul uman este constant hemoliza eritrocitar fiziologică în splină. În timpul distrugerea eliberare hemoglobinei este bilirubina indirecta in fluxul de sange, care suferă modificări în structura și componența ficat, vezica biliară și intestine. Retragerea format urobilin și stercobilină este cu urină și fecale, ducând la pacienții raportează adesea urină închisă la culoare și scaun lumină.

Într-o situație în care nu există distrugere intravasculara de celule rosii din sange in prim plan simptomele sindromului anemic, în timp ce icter și splenomegalie apar rar. Acest tip de anemie hemolitica caracterizata boli kryzovыm, starea pacientului în mare măsură uhudshayuschym lui. Simptomele tipice de criză hemolitic sunt: ​​slăbiciune generală, cefalee pulsatila, senzație de lipsă de aer, bătăi rapide ale inimii, vărsături îndărătnic nu sunt asociate cu ingestia de alimente, încercuire dureri dureri la nivelul abdomenului superior și piețe regiunea lombară, febră, urină de culoare maro. In absenta clinicii terapiei adecvate dezvoltă rapid insuficiență renală acută, care este cauza morții.

Semne de laborator de anemie hemolitica includ: normohromnost, hyperreheneratornost și schimba forma și mărimea celulelor rosii din sange (in forma de secera, ovală, mikrosferotsity, myshenevydnыe). Modificări caracteristice autoimună anemie hemolitica este o leucocitoza cu schimbare formula leucocitară la stânga și a crescut dramatic ESR. În punctie hiperplazia maduvei osoase devine creștere roșu și-a exprimat эrytroblastycheskaya reacție.

Anemie hemolitica la copii


În copilărie nu ca forme congenitale și dobândite de anemie hemolitica. Toate anemia hemolitică sunt simptome clinice comune, dar necesită stabilirea unui diagnostic precis indicând forme de anemie, deoarece aceasta depinde de tactica ulterioare de tratament și observarea pacientului.

Anemie hemolitica congenitala, din fericire, o afectiune rara si nu este mai mare de 2 cazuri la 100.000 locuitori, dar ar trebui să fie tratate foarte atent la copiii care suferă de o formă de anemie, precum si tratamentul acestor pacienti este extrem de dificil.
Anemie hemolitica ereditare Minkowski-Chauffard cauzate de exprimarea defectuoasă a genei este mostenit intr-un model autosomal dominant, care determină modificări în forma de celule rosii din sange. Forma modificări ca urmare a încălcării membranei celulare, și, prin urmare, devine permeabil la infiltrarea de ioni de sodiu în exces, determinând astfel umflarea eritrocitelor. Hemoliza excesiva a celulelor rosii din sange este modificat după pulpa splenică.




Debutul de boala apare in copilaria timpurie si este ikterychnist primele manifestări ale membranelor mucoase și piele. Caracteristici distinctive ale acestei forme de anemie hemolitica este o combinație pronunțată sindrom anemic cu dezvoltarea anomalii (forma dolihotsefalicheskaya a craniului, nasul sprijinit-șa, mare locație palatului).
Principalele criterii pentru diagnosticul "anemie ereditară Minkowski-Chauffard" sunt: ​​normohromnost, hyperreheneratornost anemie mykrosferotsytoz eritrocitar, rezistența osmotică redusă de celule rosii din sange, cresterea bilirubinei indirecte în sânge, creșterea dimensiunii splinei.

Prognoza meteo pentru viața și sănătatea benefic în această formă particulară de anemie, are loc numai după splenectomie radicală.
O altă formă de anemie hemolitica ereditare apare in copilarie, au anemie cauzata de lipsa de activitate a G-6-FDG, care se caracterizează printr-un mod recesiv autosomal de moștenire.
Trăsătura caracteristică a acestei boli este apariția hemoliza intravasculara spontane după luarea anumitor grupuri de medicamente (sulfonamide, derivați de chinină, antiagregante plachetare, cloramfenicol, tubazydu) sau utilizarea de produse leguminoase.

Manifestările clinice începe la 2-3 zile după droguri și se manifestă sub formă de slăbiciune severă, greață și vărsături, bătăi rapide ale inimii, febră de febrile cifre, anurie și evenimente insuficiență renală acută. Caracteristici distinctive ale acestei forme de anemie hemolitica ereditare și hemoglobinuria considerat hemosyderynuriya.
Modificări caracteristice în sângele periferic sunt: ​​reducerea numărului de celule roșii din sânge, ridicat reticulocitoză, prezenta in celulele eritrocite la colorare Heinz supravytalnom, creșterea rezistenței osmotice a celulelor rosii din sange. În măduva osoasă punctiformă determinat hiperplastice sânge germina roșu.

Acest tip de anemie caracterizată fluxului kryzovыm, astfel încât măsurile preventive copilului necesare pentru a elimina complet din produsele dieta fasole, și pentru a preveni utilizarea de droguri în pericol. Datorită faptului că anemia ereditar apare adesea cu dezvoltarea hemolitic fulger criză, însoțită de insuficiență renală acută, prognoza pentru viața și sănătatea copilului, în acest caz este nefavorabil.
Cea mai comuna forma de anemie hemolitica ereditare la copii este talasemie, în care este conținută în eritrocite globinei patologic excesiv, agregare și promovează distrugerea accelerata a celulelor rosii din sange, nu numai în splină, și în măduva osoasă.

Primele manifestări ale talasemie sunt observate în perioada neonatala si manifesta severe anemic sindrom, icter și splenomegalie cuplate cu anomalii de dezvoltare (formă pătrată a craniului, proeminente arc zigomatic, tip mongoloid de persoane, o aplatizare a nasului). La copiii care suferă de talasemie, există un decalaj nu numai fizic, ci, de asemenea, dezvoltarea psihomotorie.
Semne de laborator tipice de talasemie la copii includ: grad sever de anemie (nivelului de hemoglobina redus la mai puțin de 30 g / l), hypohromnost (redus indice de culoare de mai jos 05), reticulocitoză, myshenevydnaya forma de celule rosii din sange in frotiu, creșterea rezistenței osmotice a celulelor rosii din sange, un nivel ridicat de bilirubina indirecta. Criteriul absolut pentru diagnosticul "talasemie" este niveluri ridicate ale hemoglobinei fetale (peste 30%).

Talasemia este o patologie constant progresivă pentru care nu este perioadele tipice ofensatoare de remisie, prin urmare, nivelul de mortalitate în această boală este foarte mare.

Tratament anemie hemolitica


În scopul de a obține rezultate maxime pozitive din tratamentul anemiei hemolitice, trebuie să facă mai întâi toate eforturile pentru a clarifica forma autentică a bolii, deoarece fiecare regim de tratament ar trebui să fie stabilite эtyopatohenetychesky.
Astfel, ca un tratament prioritar de ereditare mykrosferotsytarnoy anemie hemolitica folosit splenectomie radical. Indicații absolute pentru splenectomie sunt: ​​criza a bolii cu frecvente perioade de exacerbare, anemie grad sever și colici hepatice. Cele mai multe cazuri apar dupa splenectomie 100% remisie fără reapariției manifestărilor bolii, în ciuda nivelul prezenței mykrosferotsytov. În situațiile în care hemoliza este însoțită de concretiuni in vezica biliara, se recomandă splenectomie combinat cu colecistectomie.

Ca măsuri preventive recomandate pentru pacientii care au primit coleretic lung (Alohol 1 comprimat în timpul fiecare masă), antispastic (Riabal 1 capsula de 2 g / zi) medicamente, exercitii fizice periodice sondare duodenal. În situațiile în care există un grad sever de anemie, utilizarea adecvată a transfuzie simptomatice de ambalat înlocuire celule rosii din sange pe baza de membru al grupului.
În cazul în care boala ereditara hemolitică anemia cauzata de un defect G-6-FDG recomandat terapie de punere în aplicare de detoxifiere (200 ml izotonică de clorură de sodiu intravenos), precum și măsuri preventive pentru a preveni DIC (heparină 5000 unități sc 4 ​​g. Pe zi).

Anemia hemolitică autoimună bine la medicamente terapiei hormonale sunt utilizate nu numai pentru a calma criza hemolitica, dar și ca o utilizare pe termen lung. Pentru a determina doza optima de prednisolon ar trebui să ia în considerare a pacientului starea generala de sanatate si performanta de sânge periferic. Doza adecvată zilnică de prednisolon în această situație este considerată ca fiind de 1 mg / kg, dar fără efect creșterea dozei permisă până la 25 mg / kg.
În situațiile în care anemia hemolitică autoimună apare în severă, combinația de terapie de detoxifiere (Neogemodez 200 ml picurare intravenoasă) transfuzie de masă eritrocitară date afiliere de grup. Splenectomie radical aplică numai uyazyka nici un efect cu privire la utilizarea terapiei conservatoare și ar trebui să fie însoțită de numirea de medicamente citotoxice (ciclofosfamida 100 mg 1 g / zi, azatioprină doza zilnica de 200 mg). Rețineți că contraindicație absolută la utilizarea de medicamente citotoxice, varsta copii, deoarece acest grup de medicamente pot provoca efecte mutagene.

Separat ar trebui să rămână în această metodă de tratament, o transfuzie de spălat celule rosii din sange sau decongelate. Transfuzii de celule roșii din sânge ar trebui să fie sindrom anemic rezonabil de severitate și starea generală a pacientului și să fie sigur de a evalua raspunsul pacientului la hemotransfuzyyu curs. Foarte frecvent la pacienții care au fost supuși transfuzie repetate de masă eritrocitară, nu posttransfuziyni reacții care sunt baza pentru selectarea individuală a sângelui prin testul Coombs indirect.

In unele cazuri, anemia hemolitică bine la tratamentul cu medicamente hormonale anabolici (retabolil 25 mg intramuscular Nerobolum 5 mg 1 g / zi). Terapie simptomatică utilizarea adecvată a agenților antioxidanți (vitaminele E 10 mg intramuscular), și deficit de fier concomitent - preparate de fier pe cale orala (Ferrum-Lek 10 ml 1 g / zi).