Granulomatoza Wegener


Granulomatoza Wegener - este o boala autoimuna, care se referă la boala severa si progreseaza rapid. Vasculita sistemică și granulomatoza Wegener strâns legate patologia, deoarece anticorpii sunt formate granulomatoza (antyneytrofylnыe citoplasmatic), ceea ce este tipic pentru vasculita antineutrophil asociate-anticorp citoplasmatice.
Cauzele granulomatoza Wegener
Granulomatoza Wegener se referă la autoimune, deci nu poate fi un factor genetic.
În esență, granulomatoza este un raspuns imun inadecvat. Astfel, markeri ai bolii este antigen - HLA? B? _7 B_8? DR? _2? DQ? _w7.


Rolul agenților patogeni juca antyneytrofylnыe anticorpi citoplasmatice care reacționează cu-proteinazoyu 3.
Granulomatoza Wegener - Simptome
Simptomele apar cel mai adesea granulomatoza la vârsta de 40 de ani, în timp ce factorul de gen nu este important.
Granulomatoza - o inflamație a pereților mici și mijlocii nave, venulele, capilarele, arterele si arteriolelor. În procesul de distrugere a implicat tractului respirator superior, rinichii, ochii, plămânii și alte organe.
Simptomele acestei sunt după cum urmează:


  • În general - pierdere în greutate, oboseală, mialgie, artralgie, febră, în cazuri rare, artrită;

  • Sistemul nervos - polineuropatie asimetrice;

  • Ochii - ischemie a nervului optic, orbire, эpyskleryt cu granuloame orbitale și exoftalmie;

  • piele - erupție cutanată cu elemente necrotice;

  • Rinichi - glomerulonefrita, care poate lua curent rapid;

  • lumină - leziuni dezvoltat în 75% dintre pacienți în formă de formare a infiltrate că dezintegrarea formează o cavitate; se poate observa pleurezie, tuse.

  • căilor respiratorii - afecteaza 90% dintre pacientii din forma de rinita purulenta eliberare hemoragic și formarea de ulcere; perforarea nazale cauzelor sept șa deformare; și leziuni care afectează laringe, trahee, ureche, sinusurilor paranazale, în care nu există proces necrotic.


  • De asemenea granulomatoza Wegener are două forme:

  • lokalyzyrovannaya - atunci când afectează în principal tractului respirator superior;

  • generalizată - în cazul în care afectează diferite organe, și este însoțită de febră, dureri articulare și musculare, tuse si insuficienta cardiaca.


  • Diagnosticul de granulomatoza Wegener
    Acest lucru pune reumatolog medic diagnosticate pe baza mai multor date:

  • teste de sange - biochimice și partajare care nu poate confirma granulomatoza, dar ajuta pentru a exclude alte boli;

  • urina - este în măsură să confirme sau infirma leziuni renale (forma determinat de boală);

  • X-ray a sinusurilor paranazale si toracelui (scanare CT oferă mai multe informații decât cea obținută prin raze X);

  • biopsie - singura metoda care confirmă în cele din urmă sau neagă granulomatoza; medicii ia tesut de la nas sau gât, iar în unele cazuri, rinichi si plamani.


  • Tratamentul granulomatoza Wegener
    Tratamentul bolii este purtata afectând mai ales corticosteroizii și medicamente citotoxice care reduc activitatea sistemului imunitar. O mulțime de tesuturi care au suferit extincție indepartate chirurgical.
    In cazurile severe de rinichi, în unele cazuri, pacientul are nevoie de un transplant de organe.
    Granulomatoza Wegener - prognoză

    Dacă tratamentul nu este început în timp, prognosticul devine realitate pentru 6-12 luni, iar speranța de viață medie să nu depășească 5 luni.
    Dacă remiterea tratament dureaza aproximativ 4 ani, în unele cazuri - 10 ani. Tratament complet în stadiul actual de dezvoltare a medicinii nu se poate.