Sarcoidoza ganglionilor limfatici intratoracice


Sarcoidoza ganglionilor limfatici intratoracice (boala Shaumana - Beck - Ben). Acesta este caracterizat prin formarea de granuloame, care, în 97% din cazuri sunt localizate în organele respiratorii. Dar procesul poate implica ganglionilor limfatici si alte organe si sisteme interne. Deoarece boala este considerată sistemică.
Sarcoidoza nu este contagios, deoarece acestea nu pot fi infectate. Persoanele bolnave de vârstă tânără și medie, cea mai mare parte femei. Ce distracție nu fumați se imbolnavesc mai des. Încasări continuat asimptomatice, de altfel detectate la inspecția de rutină, radiografie.



Etiologia sarcoidozei apariție a ganglionilor limfatici intratoracice nu sunt cunoscute. Trebuia doar predispoziție genetică, așa cum este cunoscut istoric familial de boala. Una dintre teoriile de dezvoltare este răspunsul imun anormal. Sarcoidoza, boli inflamatorii cronice. Mecanismul său este de a crește activitatea limfocitelor, ele încep să producă substanțe care cauzează formarea de granuloame, care este baza procesului patologic.

Clasificare:

Pe stadiul bolii:


- doar leziuni ale ganglionilor limfatici intratoracice.
- leziuni ale ganglionilor limfatici intratoracice si plamani.
- Leziunile pulmonare VHLU, cu modificări fibrotice pulmonare severe.

Faza a bolii si a complicatiilor:

- faze: active stabile, precum și de dezvoltare inversă.
- boală: recidivante dezvoltarea inversa, favorabilă și progresivă.
- complicatii: formarea stenoză bronsic, atelectazie sau segment pulmonar, dezvoltarea de insuficiență cardiacă sau pulmonară.
- Efecte reziduale: emfizem, pleurezie, fibroza.


Modificări radiografice:

- Nici o schimbare la radiografii.
- Înfrângerea de ganglionilor limfatici intratoracice, fără implicarea tesutului pulmonar.
- O leziune a ganglionilor limfatici de rădăcini de plămâni, mediastinului. Lung parenchimul implicat în procesul patologic.
- Lung leziuni fără implicarea în procesul de ganglionilor limfatici intratoracice.
- Dezvoltarea fibrozei pulmonare ireversibile.

Tabloul clinic al sarcoidozei este foarte diversă. În funcție de stadiul bolii. In boala precoce prevala încălcare a stării generale, si simptomele pulmonare poate fi amânată. Pacientul se transformă mai întâi la medic plangandu-se de dureri articulare, umflarea peste ei, vedere încețoșată, leziuni ale pielii ca eritem nodos. Din totalul plângerilor sunt simptome de slăbiciune, febră la subfebrile cifre, și foarte rar, la 39 de grade, transpirații, dureri musculare, tuse uscată, viddyshka.


Când piept prostukivaniem, de obicei nici o modificare, dar în unele cazuri, în cazul în care limfa intratoracică limfatici mare, peste ele marcat scurtarea sunet percuție. Auskultatyvo pot asculta wheezing uscat și umed.

Modificări în sânge - creșterea VSH, numerele nu sunt mari, reducerea leucocitelor (celule albe din sange), a crescut fracțiuni de alfa și gamma globuline, nivelurile crescute de calciu în sânge. Testare tuberculină redus.

Imagine cu raze X a primei etape de sarcoidoza caracterizată prin creșterea ganglionilor limfatici intratoracice, rareori paratrahealnyh. Funcției respiratorii nu este afectată sau a scăzut ușor. Dispnee doar la efort.



Ulterior boala intră doua etapă. Se alătură slăbiciune, pierderea bruscă a poftei de mâncare, scădere în greutate de până la casexie, dificultati de respiratie, fara activitate fizica. Model auscultatie mai pronunțat asculta abundente uscată și umedă fin srednepuzyrchatye și wheezing. ESR este un număr mai mare. Nici o reacție la tuberculina. Pe radiografii ganglionii limfatici intratoracice crește în țesutul pulmonar. Umbrele în formă de pungi de diferite dimensiuni, format prin multiple granuloame formate. Funcția respiratorie redusă.


În a treia etapă a sarcoidoza, împreună cu simptome care apar în a doua etapă, a observat o tuse puternica cu flegma groasă și vâscoasă și tuse cu sânge, scurtarea severă a respirației. Auscultatie oferă o imagine vie, raluri umede pestriț abundente.

Diagnosticul în multe cazuri, nu pune greu, dar este folosit pentru a confirma și studiul morfologic al ganglionilor limfatici biopsie în care sunt granuloame caracteristice.

In cele mai multe cazuri, este necesară prima etapă a tratamentului sarcoidoza, deoarece există vindecare spontana, mai mult de 50%. A doua etapă este auto-tratament mai puțin favorabil apare doar în 30% dintre pacienti. A treia etapă a sarcoidoza are un curs malign, cerând un tratament adecvat.


Tratamentul este numit hormoni glucocorticoizi în toate stadiile bolii. Dozare și durata depinde severitatea bolii. Dacă săraci efect terapeutic hormon observat - terapiei citostatice. Este adăugând la plakvynyla tratament de bază sau do Lago. Dieta recomandata bogata in proteine. Moartea survine în 2-5%, în principal din cauza insuficienței cardiace.