Neutropenie - tratament, cauze, simptome neutropenie la copii


Neutropenie - Acest nivel redus al neutrofilelor în compoziția totală celulară a sângelui la mai puțin de 1500 / ml. Severitatea stării pacientului și riscul de complicatii grave de infecție și de origine bacteriană depinde de severitatea neutropeniei.
Este necesară selectarea tratament eficient nu numai pentru a stabili fapt performanța scădere în celulele normale neutrofilelor altor germeni sânge, dar stabili fiabil mecanism etiopatogenetic al acestei periculoase pentru starea de sănătate a pacientului.


Frecvența neutropenie severă nu este mai mult de un episod la 150.000 de persoane. Nivelul de mortalitate de neutropenie diferite severitate în intervalul 10-60%.
Forme severe de neutropenie, în care nivelul de neutrofile în sângele periferic este de 500 / ml, sunt extrem de rare, dar în managementul pacienților cu agranulocitoză să fie conștienți de riscul extrem de mare de boli de natură inflamatorie, care este agentul propriilor florei endogene ale pacientului.

Cauzele neutropenie


Pentru a înțelege mecanismele patogenice ale neutropenie, să ia în considerare procesele fiziologice normale de formare sânge și proliferarea acestor celule sanguine vitale. Întreaga perioadă de neutrofile viață durează 15 de zile si este împărțit în trei faze: proliferarea krovetvornom în corpul principal libera circulație în fluxul de sânge periferic, iar dacă este necesar, organe și țesuturi și deteriorarea lor fiziologice.
Încălcarea fiecare dintre aceste perioade de neutrofile viata poate fi un provocator pentru dezvoltarea unor forme de neutropenie. Astfel, violare de proliferare și diferențiere a granulocitelor în structura maduvei osoase poate să apară ca rezultat al unui defect congenital, precum și în diverse boli de natură autoimună, onkopatolohyyah diverse locații.

Datorită faptului că un procent mai mare de neutrofile nu este în stare liberă în fluxul de sânge, precum și aderarea la peretele vascular (numite neutrofile marhynatnaya facțiune), create pentru psevdoneytropenyy uyazyka dezvoltare. Această stare este caracterizată printr-o scădere a neutrofilelor în sânge, cu toate că nivelul general al neutrofilelor rămas neschimbată datorită marilor neutrofilele număr adhezyrovannыh.
Distrugerea izolat de un număr mare de neutrofile apare numai atunci când este expusă anticorpii antyleykotsytarni.

Neutropenie face parte din categoria sindroame polyэtyolohychnыh, astfel încât să poată acționa ca o condiție primar, și să fie o complicatie a altor boli. Boli congenitale cu sindrom neytropenycheskym sunt: ​​neutropenie ciclica, stare ymmunnodefytsytnыe congenitale cauzate de agranulocitoză genetice, boli de stocare (atsydemyya, glikogeneza) myelokaheksyya, anomalii fenotipice (metafyzarnaya hondrodysplazyya, dyskeratoz congenital).
Pentru boli dobândite implică sindromul neytropenycheskym includ: natura autoimună bolii (anemia benigne la copii, lupus eritematos sistemic, Vegera granulomatoza), patologia de măduvă osoasă (anemie aplastică, metastaze localizate în condițiile canalului de măduvă osoasă radiații ionizante efectul pe termen lung), boala natură infecțioasă (sepsis bacterian generalizate, HIV și SIDA, tuberculoza tsytomehalovyrusnoe înfrângerea de localizare diversă).

Un grup separat neutropenie sunt așa-numitele "forme de dozare", care sunt provocate de efectele toxice ale anumitor grupe de medicamente (diuretice mercur, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, antidepresive, antihistaminice și antytyreodnыe).

Simptomele de neutropenie


Simptome clinice tipice la sindromul neytropenycheskom dezvolta exprimate neutrofile scădere în sânge periferic și arată simptome similare cu hypoplastycheskuyu anemie.
Primul simptom caracteristic al neutropeniei este schimbări necrotice și ulcerative cu localizare în cavitatea bucală (amigdalite, stomatite si gingivita), cavitatea toracica (pneumonie cu tendință la formarea de abcese și empiem pleural), piele (abcese subcutanate, panaritiums unghiilor și celulita intramusculară) localizare adrectal tesuturilor moi (purulenta paraproctită o formă fistulos).

Într-o situație în care procesele necrotice și ulcerative care afectează intestinul subțire, dezvoltă enteropatie necrotic clinic, care arată aspectul dureri abdominale acute fără localizare clară, greață și vărsături nu sunt legate de alimentatie si pacient atonie intestinală cu o tendință de constipație. Pericol enteropatie necrotic este susceptibilitatea la complicații care amenință viața pacientului (perforație intestinală și peritonită).
Odată cu dezvoltarea de neutropenie severă, care este un provocator prelungită administrare a anticonvulsivante, sulfanilamidnyh, analgezice hyposensebylyzyruyuschyh și medicamente, au format un sindrom clinic vie cu debut acut și mortalitate ridicată. Acest formular se referă la agranulocitoză neutropenie imunitar cauzate de reacția anticorpilor antyleykotsytarni proprii granulocitelor neutrofile și se pare că există acut febra, dureri de cap, dureri dureri în articulații mari și slăbiciune severă. În diferite organe și țesuturi apar ulcere cu componentă inflamatorie (gura, esofag, vagin și intestinul), până la dezvoltarea de septicemie generalizată. Durata perioadei acute de 3-4 zile la 30% din cazuri sunt fatale.

Astfel, fiecare pacient are infectii frecvente, mai ales apar in forma severa, ar trebui să suspecteze prezența neutropeniei, mai ales la pacienții tratați cu radiatii sau tratament citostatic.
La primele semne de neutropenie nicio plângere tipice ale pacientului, prin urmare, ar trebui să se acorde o atenție specială examenul fizic al pacientului cu o inspecție obligatorie a cavității bucale, pielii, anus, locuri cateterism puncție venoasă și navele centrale și palparea abdomenului.

Simptomelor clinice tipice pentru stabilirea diagnosticului de încredere "neutropenie" o mare importanță este modificările de laborator de identificare.
Trebuie acordată o atenție deosebită examenelor de laborator a pacienților cu febră febrile, care implică nu numai hemoleucograma de granulocite, dar dacă este necesar, culturi duble de sânge pentru prezența bacteriilor patogene și daune fungice. La pacienții postoperatorii ar trebui să examineze conținutul scurgere a luat absolvent, și în prezența scaun recomandat facilitarea studiului de punere în aplicare cu privire la infectia kala klostrydyalnuyu.

De o mare importanță în diagnosticul neutropeniei are cercetare funcție hematopoietice măduvei osoase, în cazul în care nu se poate evalua doar inhibarea sânge germeni, dar, de asemenea pentru a determina cauza producerii sale.

Neutropenie la copii


Neutropenie apare in copilarie ca o manifestare a măduvei osoase hipotiroidism și în diferite criterii de vârstă neytropenycheskoho sindrom diferă. Da, neutropenie apare atunci când un conținut copil cantitativă a neutrofilelor în sânge mai mic de 1000 / microlitru de sânge periferic. În vârstă caracteristică principală neutropenie vârstă este de a reduce conținutul de cantitative de neutrofile sub 1500 / mm.

La varsta de un an neutropenie are mai des pentru acută sau cronică (tablou clinic se dezvoltă pe mai multe luni). Sindroame neytropenycheskye primare sunt trei forme principale: neutropenie imunitar, neutropenie cronică benignă și forma determinată genetic.
Dacă Sindromul neytropenycheskyy este slab, ca copilul a observat o ușoară scădere a numărului de neutrofile în sângele periferic, adesea marcat boala asimptomatica. În unele cazuri, există adesea episoade repetitive de boli respiratorii acute, cu o tendinta de a curs prelungite și aderarea complicatii bacteriene. De obicei, neutropenie date nu necesită tratament specific și bine la antivirale terapia standard si medicamente antibacteriene.

Neutropenie Copiii gravitate medie caracterizat printr-o tendință a bolilor septice recurente până apariția semnelor de șoc infecțios-toxic.
Grad sever neutropenie în copilărie este întotdeauna însoțit de un sindrom yntoksykatsyonnыm greu, tip agitat de febra si complicatii supurative severe destuktyvnыmy localizate în piept, gura si abdomen. Pentru uyazyka tratament necorespunzător această condiție rapid complicată de dezvoltarea de semne de sepsis generalizate este de multe ori fatala.

La diagnostic criterii obligatorii sunt:
- determinarea istoric familial pentru aceasta boala;
- Evaluarea simptomelor clinice, disponibile în copil și temeinică revizuire obiectiv principal;
- Hemogramei evaluare săptămânală cu numărarea obligatorii toate tipurile de celule sanguine (în cazul hemogramei neutropenie ciclică evaluate cel puțin două ori pe săptămână, timp de două luni);
- neutropenie moderata in determinarea gradului de adecvare a myelogram;
- cu neutropenie asociate virus ar trebui să cerceteze pe titrul seric subiect crește antyhranulotsytarnыh anticorpi;

- în prezența leziunilor necrotice purulente ar trebui să fie hemoculturi bacteriene la determinarea florei specifice, provocând stat neytropenycheskoe.
In copilarie poate fi observată nu numai starea secundar neytropenycheskye, dar neutropenie ereditare primar, fiecare dintre acestea având propriile particularități și caracteristici comune.



Criterii generale specifice tuturor neutropenie ereditar sunt: ​​istoricul familial de fapt, debutul manifestărilor clinice și de laborator în primele luni de viață, defecte genetice sunt metode molecular-biologice de diagnostic.

Pentru sindromul neutropenie ereditar sever se referă Kostmana caracterizat autosomal recesivă transmisie gena defect, dar poate aparea incidența sporadice. Dacă această condiție este deja în perioada neonatală copilului observat episoade frecvente de boli bacteriene și infecțioase, cu o tendință de curs recurente.
Sindromul este marcat Kostmana cuantificată neutrofile scădere în sânge până la dezvoltarea de agranulocitoză (în 1 ml de 300 neutrofile). Copiii cu sindrom Kostmana la risc pentru incidenta de leucemie mieloidă acută și sindrom myeloplastycheskym. Sindromul bolilor Kostmana este motivul pentru care scop terapie continuă specific cu utilizarea de factor de stimulare a coloniilor (Fylhrastym subcutanat într-o doză zilnică de 6 mg / kg greutate corporală a copilului). În caz de eșec TERAPIA kolonyestymulyruyuschey copil este efectua transplantul de măduvă osoasă alogenă.

O altă formă de neutropenie moștenit, care este însoțită de activitate scăzută a neutrofilelor de presă canal medular, așa-numita "myelokaheksyya." Acest tip de neutropenie datorită schimbărilor asociate care apar într-o apoptoza accelerată a granulocitelor în măduva osoasă și chemotaxia reduse. Pe parcursul primului an de viață al copilului o neutropenie relativă asociată cu eozinofilie marcată și niveluri ridicate de monocite în sângele periferic. La conectarea unei infectii bacteriene marcat leucocitoza cu neutrofilie accentuată, care a transformat rapid în leucopenie.

O forma rara a sindromului neytropenycheskoho ereditar care apare in copilarie este neutropenie ciclică, care este moștenit mod exclusiv recesiv. Principala diferență dintre acest sindrom neytropenycheskoho alte forme de neutropenie este, desigur intermitent cu prezența crizelor. "Ciclică" aceasta se numește neutropenie, ca debut clară interval de timp următor criză (medie 3-8 zile) și perioada de mizhnapadnyy clar (2 săptămâni, 3 luni). De la criza copilului apare semne clinice și de laborator luminoase o scădere bruscă a numărului de neutrofile și monocitoză simultană și eozinofilie, apariția de focare de infecție de localizare diversă de conținut purulent. După criza din copilului neytropenycheskoho normală starea generala de sanatate si de sange de performanță orthocytosis.

Principalul abordări tratamentul coloniei neutropenie factor de stimulare ciclică este destinatia pentru două zile înainte de debutul așteptat al crizei. Durata tratamentului depinde normalizarea specifică viteza granulocitelor în sângele periferic.

Neutropenie febrilă


Neutropenie febrilă sau "febra neytropenycheskaya" este greu pentru starea acuta pacientului care se dezvolta atunci cand cuantificate de reducere a neutrofilelor in sangele periferic.

Simptomele caracteristice sindromului febril neytropenycheskoho sunt: ​​febră febrile, frisoane exprimat modificări transpirație excesivă, creșterea frecvenței cardiace și o scădere accentuată simultană a tensiunii arteriale sistolice, până semne de șoc hipotensiv.
Datorită faptului că leucocitele neutrofile corpul uman este marcat marcată reducere responsabil pentru formarea răspunsului imun și formarea răspunsului inflamator în pacientul de multe ori nu poate diagnostica accent principal al infecției. Numai cu boala prelungit, exprimat în termeni de imunosupresie, există focare diferite locații-purulente septic.

Neutropenie febrilă frecvent observate la pacienții care sunt expuși în mod repetat la terapiile masive citostatice și radiații utilizate în tumorile maligne, și este considerat ca reacție hyperergic ca răspuns la efectele toxice ale medicamentelor.
La pacienții cu neutropenie febrilă observat curs severa a infectiilor că o persoană sănătoasă nu provoacă probleme de sănătate de durată. Datorită depresia bruscă a imunității la pacienții cu neutropenie febrila observat răspândirea rapidă a infecției cu accent primar în toate țesuturile și organele, cauzând astfel sepsis generalizat.

Principalii agenți de infecție în neutropenie febrilă sunt bacterii anaerobe, clostridia și patogene coci gram-pozitivi, iar virusul herpes reinfectarea si citomegalovirus.
După determinarea reducerea neutrofilelor combinat cu un sindrom yntoksykatsyonnыm pronunțată este obligatorie prelevarea de sânge și fluide biologice pentru a determina sensibilitatea la antibiotice din diferite grupuri pentru selectarea regim adecvat și corespunzătoare tratament.
In tratamentul cu antibiotice neutropenie febrilă trebuie să urmeze regimuri de tratament combinate bazate pe utilizarea simultană a medicamentelor antibacteriene care afectează atât pozitive și flora hramotrytsatelnuyu (Augmentin 375 mg de 2 ori pe zi pe cale orală, Medakson 1 g 1 g / zi. Pe plan intern " musculare, Gentamicină o doză zilnică de 24 mg / kg intravenos). Datorită faptului că acești agenți antibacterieni afectează negativ florei patogene, iar pe propriile microflorei intestinale utile, provocând astfel răspândirea infecțiilor fungice este utilizarea obligatorie de medicamente antifungice (Fluconazol la o doză zilnică de 400 mg intravenos sau oral ).

Eficacitatea tratamentului cu antibiotice empiric este evaluat, de obicei în primele două zile, iar în lipsa dinamicii pozitive a parametrilor clinici și de laborator trebuie să fie terapia antifungică masiv (amfotericina B într-o doză zilnică de 025 mg / kg intravenos-picurare).
Prin tratamente simptomatice nespecifice, care sunt folosite de indicații stricte pentru a ușura starea pacientului si de a preveni posibilele complicatii includ: masa transfuzie de granulocite și plasmă administrare hiperimun prin perfuzie intravenoasă.

Neutropenie benigne


Neutropenie benigne cronica este o patologie de sânge, observate numai în copilăria nu mai mult de doi ani și nu necesită terapie specifică.
Înregistrarea unui copil schimbări de sange, neutropenie confirmând este justificată pentru control medical de către medicii de diferite profile (hematolog, medic alergolog-imunolog, neonatolog, medic pediatru). Acest sânge patologie nu cauza probleme grave de sanatate si de dezvoltare psihomotorie.

Orice factori etiopatogenetice specifice de neutropenie benigne în copilărie nu există și semne de schimbări în alb hematologi imagine de sânge adesea asociat cu sistemul de sânge nesovershennostyu, cauzat de maturitate suficient tesut hematopoietic.
În conținut scăzut cantitativ al neutrofilelor în sânge nu este gasit nici alte modificări. Neutropenie benigne se caracterizează nu severa si aproape 100% din cazuri au un prognostic favorabil pentru viață.

Cu tratamentul medical de neutropenie benigne utilizate numai terapii antibacteriene și antivirale pentru indicații medicale, doze care nu diferă de circuite convenționale utilizate în infecțiile bacteriene și virale la copiii mici.

Neutropenie tratament


Alegerea tratamentului adecvat depinde nu numai de gravitatea pacientului, ci și prezența sau absența complicațiilor previzibile, iar caracteristicile individuale ale organismului. La stabilirea strategiei de tratament pacientului, este monitorizarea ceas recomandabil a bolii, în acest sens, neutropenie severă trebuie tratați doar într-un profil hematologie spital.

Într-o situație în care există o suspiciune de natură infecțioasă a bolii, ar trebui să înceapă imediat un tratament etiopatogenetic cu grup antibiotic de droguri in doze mari decât în ​​aceeași patologia fără neutropenie. La selectarea medicamentului antibacterian trebuie luată în considerare sensibilitatea antimicrobiană dintre cele mai comune boli infecțioase și toxicitatea lor potențială.
Cele mai multe medicamente antibacteriene administrat prin perfuzie intravenoasă, prin accesul venos central, dar confirmarea bacteriemie la un pacient, provocat de Staphylococcus aureus, este o indicație pentru îndepărtarea cateterului venos.

Durata tratamentului cu antibiotice poate varia în funcție de forma de neutropenie, infecție patogen și severitatea neutropeniei. Criteriile general acceptate ale eficienței tratamentului antibacterian este îmbunătățirea pacientului în primele 72 de ore, precum și lipsa de dinamica pozitivă este o justificare pentru schimbarea antibioticelor sau la creșterea dozei antibiotice aplicate anterior.
Forma neutropenie tranzitorie observate după utilizarea terapiei imunosupresoare la pacientii cu cancer, de asemenea, necesita un tratament de durata creștere empiric antibacterian în neutrofile decât 500/1 microlitru.

Absența dinamica pozitivă a pacientului atunci când se aplică tratamentul cu antibiotice poate fi cauzata de infectii cu specii rezistente de microorganisme, suprainfecții, provocate de două sau mai multe tipuri de bacterii ser insuficientă și nivelurile de tesut de antibiotice sau localizare limitată focus infecțioase (abces).
Asociate cu terapia cu antibiotice, pacientii lyhoradyaschym pe termen lung cu neutropenie recomandat numirea regimul antifungice tratament (amfotericină perfuzie intravenoasă, 025 mg / kg pe zi). Utilizarea de medicamente antifungice profilactic nerezonabile și nu justificate în tratamentul neutropeniei. Ca agent antibacterian, utilizată ca măsură preventivă la pacienți cu neutropenie moderată, folosit trimetoprim-sulfametoxazol în doza zilnică maximă de 100 mg, având în vedere posibila manifestarea efectelor secundare sale (candidoze și mucoasele intestinale ale gurii, provocând rezistența la acțiunea microorganismelor agenți antibacterieni, acțiune myelosupressyvnoe).

Recent, tratamentul medicamentos pe scara larga de neutropenie severă cu utilizarea de factorul stimulator al coloniilor, în special în cazul sindromului febril tip neytropenycheskoho. De asemenea, domeniul de aplicare al acestor medicamente este prevenirea posibilelor complicații infecțioase la pacientii care au suferit transplant de măduvă osoasă recent pânză. Medicamentele de alegere în această situație este un factor de stimulare a coloniilor cu o eficacitate dovedită (Fylhrastym 5 mg / 1 kg pe zi intravenos, Molhramostyn o doză zilnică de 5 mg / kg subcutanat) aplicabile normalizarea neutrofilelor în sânge.

De asemenea, în tratamentul neutropeniei este utilizarea simptomatic de droguri în sine nu afectează procesul de îmbunătățire a proliferării și maturarea neutrofilelor, dar au un impact asupra procesului de divizare și dezintegrare. Produsele din această categorie sunt hormoni glucocorticoizi (hidrocortizon într-o doză zilnică de 250 mg), medicamente care îmbunătățesc procesele metabolice din corpul (pentoksil o doză zilnică de 600 mg oral, Leykohen la 002 g 3 g / zi Methyluracilum 2 g / zi) și rata de acid folic doză zilnică de 1 mg / 1 kg.

Cu metode chirurgicale de tratament pentru neutropenie cauzate de distrugerea crescut de neutrofile in splina, prezentate deține o splenectomie. Contraindicații absolute la produsul acestei operațiuni este un grad grea neytropenycheskoho sindrom si infectie generalizata.